Рубрика: Склеродермия
Оглавление:

Болезнь сложна и недостаточно изучена, вылечить ее невозможно. Существующее методы терапии лишь на время облегчают состояние пациента, продлевая трудоспособный период. Прогрессирующее течение склеродермии приводит к развитию необратимых процессов в организме и определяет условно-неблагоприятный прогноз.

Что такое склеродермия

Дословно термин переводится как «отвердение кожи», что означает рубцевание здоровой ткани с последующим истончением и ужесточением участков поражения. Такое состояние проявляется очаговым или генерализованным склерозом тканей.

При распространении процесса фибриновые волокна образуются не только в коже, но и в почках, сердце, легких, пищеводе, суставных полостях.

То, как выглядит больной склеродермией, во многом зависит от локализации очагов воспаления, степени поражения, наличия или отсутствия подкожно-жировой клетчатки, возраста, пола.

Наиболее специфичным признаком склеродермии являются уплотненные пятна на коже, которые могут появиться где угодно — на лице, шее, спине, животе, но начинаются с пальцев рук. После снижения интенсивности воспаления в них формируются очаги атрофии.

Причины

Причины склеродермии у взрослых неизвестны. Предполагается, что в основе заболевания лежат генетические расстройства. Под их влиянием разрастаются и утолщаются стенки сосудов, замедляется кровоток. Это приводит к ишемии тканей, нарушению функциональности. Пытаясь исправить повреждения, организм активизирует синтез Т-лимфоцитов и образование коллагена типа 1 и 3.

Достоверно провоцирующими факторами склеродермии являются:

  • стрессы;
  • инфекции (вирус гепатита B, вирус герпеса, ретровирусы);
  • переохлаждения, вибрация, травмы;
  • растворители, некоторые лекарственные вещества, применяемые для химиотерапии, кварцевая пыль.

Сочетание нескольких факторов, главную роль среди которых играет иммунная активация, и приводит к развитию склеродермии.

Виды

механизм системной склеродермии

Общепринятой классификации склеродермии нет. Обычно выделяют две клинические формы — локализованную (морфеа) и системную (системный склероз). В первом случае воспалительно-склеротические изменения поражают только кожу. У таких пациентов никаких симптомов, кроме кожного фиброза, нет.


Системная склеродермия протекает тяжелее. Склероз распространяется на все внутренние органы, сосуды, кожу, опорно-двигательный аппарат, приводит к потере трудоспособности и инвалидизации.

В зависимости от характера проявлений, локализованная и системная склеродермия делятся на подформы:

Вид склеродермии Описание
Локализованная Бляшечная склеродермия Формирует уплотнения с четкой границей, ярко пигментированные либо с полным отсутствием меланина. Пятна располагаются на туловище, реже — в области лица, головы, шеи
Линейная склеродермия Поражение начинается с головы, затем захватывает кожу на лице. На конечностях может выглядеть в виде полос
Генерализованная форма Тяжелый вариант склеродермии, когда пятна сливаются в очаги и захватывают большую поверхность тела
Болезнь белых пятен Выглядит как множество мелких белых пятен, диаметром 0,5–1 см. Излюбленная локализация — грудь, шея, плечи. Реже пятнистая склеродермия возникает на спине и животе
Системная (ССД) Диффузная склеродермия Начинается с поражения пальцев. Затем в процесс вовлекаются ЖКТ, почки, сердце, легкие, развивается артрит
Лимитированная склеродермия Больше известна как CREST-синдром. Преобладает синдром Рейно, возможно рассасывание ногтевых фаланг. Внутренние органы страдают умеренно
Перекрестная форма Одновременно с симптомами склеродермии проявляются полиартралгии и полиартрит
Висцеральная склеродермия ССД без склеродермы. Развивается без уплотнения и пятен на коже

Существует еще буллезная форма склеродермии. Встречается редко, проявляется пузырьками, шрамоподобными разрастаниями на коже.

Степени и симптомы

Основным проявлением заболевания является поражение кожи с фиброзным перерождением тканей.


Степени активности склеродермии:

  • I степень (минимальная) — нарушение кровообращения и питания клеток, присоединение синдрома Рейна. Возможны тахикардия, артралгия, частые заболевания респираторного тракта. СОЭ< 20 мм/ч .
  • II степень (умеренная) — присутствуют артриты, кардиосклероз, поражение легких. СОЭ — 20–35 мм/ч.
  • III степень (высокая) — полиартрит, фиброз почек, миокардиосклероз. СОЭ<35 мм/ч.

Первая степень активности соответствует хроническому течению системной склеродермии, 2 степень — подострому и обострению хронического, 3 степень — острому или терминальному.

Симптомы

Наиболее ранним симптомом системной склеродермии считается синдром Рейно, который диагностируется у 96% пациентов. Возникает на фоне переохлаждения, стресса, вибрации.

В начале приступа развивается спазм сосудов кожи, пальцы рук приобретают синюшный оттенок, возникает ощущение онемения, замерзания. После восстановления кровотока конечности розовеют, появляется покалывание, бегание мурашек.

В 90% случаев от системной склеродермии страдает ЖКТ. Пациент жалуется на изжогу, запоры, нарушение акта глотания. Появляются боли в животе, метеоризм. Течение склеродермии при поражении пищеварительного тракта усугубляется нарушением всасывания питательных веществ, пациент стремительно худеет.

При фиброзе легких (70% случаев) развивается выраженная дыхательная недостаточность, появляется стойкий сухой кашель.

Склеродермия сердца характеризуется аритмией, давлением и тупыми болями в груди. В случае заболевания почек (4–5% пациентов) наблюдается развитие почечной недостаточности, злокачественная гипертензия.

Артриты и утренняя скованность возникают на ранних стадиях системной склеродермии. Появляется контрактура пальцев рук, синдром запястного канала. В результате ишемии укорачиваются и деформируются ногтевые фаланги.

Какой врач лечит склеродермию

Склеродермию лечит врач-дерматолог

Пациентов с очаговой склеродермией лечит врач-дерматолог. Системным склерозом занимается ревматолог в содружестве с кардиологом, гастроэнтерологом, нефрологом, пульмонологом.

Стандарт лечения склеродермии определен приказом Минздрава РФ от 07.11.2012 № 686н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при системном склерозе».

Диагностика

Симптомы склеродермии многолики, поэтому диагностика затруднена. Для подтверждения заболевания назначают ряд анализов:

  • общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ;
  • биохимию крови;
  • тест для выявления антинуклеарных антител (АНФ);
  • скрининг болезней соединительной ткани;
  • анализ мочи;
  • определение склеродермических аутоантител;
  • ЭНА/ENA скрин.

Инструментальные исследования включают:

  • капилляроскопию ногтевого ложа;
  • рентген кистей;
  • спирометрию;
  • ЭКГ и ЭХО-кардиографию;
  • рентгеноскопию пищевода или фиброгастроскопию;
  • биопсию кожно-мышечного лоскута.

Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с другими заболеваниями склеродермической группы: паропсориазом, атрофическим пятнистым липоидным дерматитом, витилиго.

Лечение

Схема лечения системной склеродермии зависит от клинической формы, объема пораженных органов, силы симптомов. Медикаментозная терапия сочетается с диетой и физиотерапией для повышения качества жизни пациента, замедления регресса.

Медикаментозные средства

Федеральные клинические рекомендации по ведению больных склеродермией предписывают назначение комплексной терапии, включающей сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные и другие препараты.

Группа медикаментов Наименование Эффект
Сосудорасширяющие Нифедипин (препарат первой линии), Амлодипин, Пентоксифиллин, Бозентан, Силденафил Стимулируют кровоток в пораженных сосудах, предупреждают образование дигитальных язв
Иммуносупрессоры Бетаметазон, Гидрокортизон, Дексаметазон, Мофетил, Азатиоприн, Преднизолон, Циклоспорин А. Улучшают переносимость физических нагрузок, вызывают регресс в изменении сосудов, повышают качество жизни
Антифиброзные препараты Д-пеницилламин Используют на ранней стадии или при выраженном уплотнении кожи
Противовоспалительные Диклофенак, Ибупрофен, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид, Пироксикам, Целикоксиб Назначают для лечения мышечно-суставных проявлений склеродермии. Снимают боль, утреннюю скованность, отек, лихорадку
Цитостатики Циклофосфамид Используют в терапии интерстициального поражения легких
Антисекреторные препараты и прокинетики Омепразол, , Лансопразол, Домперидон, Меклозин, Ондансетрон, Метоклопрамид, Эритромицин Снижают кислотность желудочного сока, облегчают акт глотания, устраняют симптомы рефлюкс-эзофагита
Противомикробные средства Тетрациклин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол Останавливают избыточный рост бактерий в тонком кишечнике. Препарат рекомендуется менять каждые 4 месяца, чтобы не вызвать привыкания

При склеродермии миокарда терапию проводят иммуносупрессантами, антиаритмическими препаратами, сердечно-сосудистыми средствами. Широко применяют глюкокортикостероиды.

Физиотерапия

Склеродермию лечат ультрафиолетом

Стандарты лечения склеродермии предписывают вне обострения начать физиотерапевтические сеансы. Процедуры улучшают кровоток и питание на тканевом уровне, стабилизируют терморегуляцию.

Физиотерапевтическое лечение склеродермии:

  • ультрафиолетовая терапия с длиной волн 340–400 нм;
  • ПУВА-терапия и ее разновидность — экстракорпоральный фотоферез (ECP);
  • низкоинтенсивная лазерная терапия.

Вместе с физиотерапией больному склеродермией назначают курс ЛФК, лечебного массажа. Комплексный подход ускоряет восстановление трудоспособности, уменьшает дискомфорт, улучшает подвижность.

Хирургия

Если медикаментозно избавиться от проявлений склеродермии не получается, прибегают к хирургическому вмешательству.

Для устранения стойкого спазма сосудов проводят симпатэктомию (рассечение симпатических нервов), для удаления косметических дефектов — пластическую операцию. Если в результате синдрома Рейно развилась гангрена, выполняют ампутацию.

Народные методы

При легкой форме и отсутствии прогресса альтернативные методы могут облегчить симптомы. Перед применением растительных средств необходимо проконсультироваться с врачом.

Рецепты народной медицины:

  • Алоэ. К распаренному участку склеродермии прикладывают льняную ткань или марлю, смоченную в соке алоэ. Компресс накрывают полиэтиленовой пленкой и оставляют на два часа. Процедуру делают 2 раза в неделю;
  • Мазь из полыни и смальца. Растертую в порошок траву (3 ст. л.) смешивают с нутряным салом (200 г), прогревают при температуре 60 °С в духовке. Затем охлаждают и используют для смазывания пятен склеродермии 2–3 раза в день;
  • Отвар лабазника. Сухую траву (1 ст. л.) заливают стаканом кипятка, держат на огне 10–15 минут. Остужают, процеживают и принимают внутрь по 100 мл дважды в сутки. Состав снимает суставную боль.

Иногда при системной склеродермии рекомендуют прием настойки радиолы розовой. Двадцать капель раствора разбавляют в 50 мл воды, пьют утром и вечером.

Диета

Специальной диеты при склеродермии нет, однако соблюдение принципов здорового питания заметно облегчает симптоматику заболевания.

Диетические рекомендации:

  • ограничить потребление соли и воды;
  • есть часто, небольшими порциями;
  • принимать мягкую, кашицеобразную пищу комфортной температуры;
  • избегать острых блюд.

В рацион рекомендуется включать 500 грамм овощей и фруктов ежедневно. Содержащаяся в них клетчатка улучшает пищеварение, облегчает выведение токсинов, витамины укрепляют иммунитет.

Инновации

Среди других методов лечения системной склеродермии можно отметить аутологичную трансплантацию стволовых клеток. Это новый способ терапии с высоким уровнем убедительности. Рекомендован пациентам с острым течением диффузной формы, полиорганным поражением. Наиболее эффективно ранее назначение методики — в первые 4–5 лет заболевания.

Прогноз и осложнения

Системная склеродермия приводит к инвалидности

Полное излечение склеродермии невозможно. При локализованной склеродермии фиброз поражает только кожу, поэтому прогноз морфеа условно неблагоприятный. Высока вероятность добиться длительной ремиссии с помощью медикаментов и физиотерапии.

В случае системной склеродермии подавить активность склеротических изменений сложнее. Через несколько лет трудоспособность утрачивается, пациенту грозит инвалидизация.

Пятилетняя выживаемость больных ССД варьирует от 35 до 73%, среднее значение составляет 68%. Продолжительность жизни при склеродермии зависит от течения заболевания. В случае острой быстропрогрессирующей формы гибель наступает через 1–2 года от начала патологии. Хроническая склеродермия дает 8–10 лет жизни.

Профилактика

Поскольку причина склеродермии неизвестна, первичная профилактика не проводится. Больным доступны только меры вторичного предупреждения фиброза.

Что нужно делать, чтобы не усугублять состояние:

  • избегать переохлаждения, носить теплую одежду из натуральных тканей, свободную обувь, вместо перчаток надевать варежки;
  • отказаться от курения, употребления кофе и алкоголя;
  • регулярно использовать жирные кремы, особенно после водных процедур;
  • наносить солнцезащитное средство перед выходом из дома;
  • избегать приема Эфедрина, Эрготамина, β-адреноблокаторов;
  • принимать душ и умываться умеренно теплой водой.

Больным склеродермией нужно избегать волнений, переутомления, достаточно отдыхать. В случае появления новых симптомов сразу сообщать о них врачу.

Чем раньше поставлен диагноз и начата терапия, тем больше шансов сохранить трудоспособность. Очень важно выполнять все предписания специалиста. Результат лечения системной склеродермии на 50% зависит от терпения и добросовестности пациента.

Елена Медведева, врач,
специально для Dermatologiya.pro

Фото: ru.freepik.com, yandex.ru

Полезное видео о склеродермии

Источники:
  • Р. Т. Алекперов. Системная склеродермия / Лечащий врач, 07/2004.
  • Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. В.И. Мазурова // СПб: СпецЛит, 2009г. 192 с.
  • Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. Руководство для практикующих врачей / под редакцией В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова // Литтерра, Москва, 2003.
  • Ганджа И. М., Децик Ю. И., Пелещук А. П. и др. Редкие и атипичные синдромы и заболевания в клинике внутренних болезней / под ред. И. М. Ганджи // Киев: Здоровье. 1983. 544 с.
Понравилась статья?

Рейтинг статьи

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Комментарии
! Имя написано не корректно
! Адрес электронной почты написан не корректно
Изменить город
Клиники Москвы
Статьи раздела
Очаговая склеродермия: лечение