Болезнь Стивенса Джонсона

Болезнь Стивенса-Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) — тяжело протекающая разновидность иммунокомплексных патологий. Заболевание имеет аутоиммунную природу и повреждает не только кожу, но и слизистые оболочки ротовой полости, глаз или половых органов.

болезнь стивенса джонсона

Болезнь Стивенса-Джонсона возникает одномоментно, поэтому ее симптоматика не вызывает сомнений. Поражение эпидермальным некролизом не менее 10% кожных покровов опасно для жизни и при несвоевременной медицинской помощи может закончиться смертью пациента.

Причины

Наиболее вероятной причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона считаются лекарственные препараты. Острая иммунная реакция возникает в ответ на введение лечебной дозы медикаментов.

В половине случаев виновниками некролиза становятся антибиотики. У 25% пациентов болезнь Стивенса-Джонсона развивается на фоне приема НПВС. Остальные проценты распределяются между витаминами, сульфаниламидами и местноанестезирующими средствами.

Помимо медикаментов, спровоцировать экссудативную эритему могут следующие причинно-значимые факторы:

  • инфекционные агенты (вирус герпеса, ВИЧ, микоплазмы, бета-гемолитический стрептококк, бактерии и грибки);
  • раковые заболевания.

Если причина появления синдрома Стивенса-Джонсона неизвестна, а это случается примерно в 30–50%, принято говорить об идиопатической форме.

Симптомы

От эпидермального поражения чаще страдают люди в возрасте 20–45 лет. У 95% пациентов болезнь Стивенса-Джонсона начинается стремительно и напоминает респираторную инфекцию:

  • развивается сильнейшая лихорадка;
  • появляются неприятные ощущения в глотке, кашель и насморк;
  • наблюдается ломота в суставах;
  • возможно коматозное состояние.

Спустя 4–5 часов или сутки развиваются поражения кожных покровов и слизистых, характерные для синдрома Стивенса-Джонсона:

  • возникают отечные, уплощенно-округлые волдыри багрового цвета диаметром до 4–5 см. Могут располагаться где угодно, склонны к слиянию;
  • отмечается аллергический конъюнктивит;
  • на слизистых полости рта появляются обширные покраснения, пузыри, переходящие в эрозию.

В дальнейшем к симптомам аутоиммунного заболевания может присоединиться бактериальная инфекция или стресс-реакция организма, что значительно ухудшит состояние пациента.

Помимо типичных симптомов синдрома Стивенса-Джонсона, развиваются признаки общей интоксикации организма — слабость, вялость, безразличие к окружающим, головная боль, тошнота или рвота.

После разрыва волдырей на дерме и слизистых формируются кровоточащие язвы, пораженные ткани отекают и покрываются геморрагической коркой. Кожные высыпания сопровождаются болезненностью, раздражением и зудом.

Синдрому Стивенса-Джонсона в области половых органов сопутствует воспаление оболочки влагалища и половых губ у женщин. Для мужчин характерно сужение просвета уретры и затруднения с мочеиспусканием. При поражении органов зрения развивается конъюнктивит, воспаление век (блефарит) и иридоциклит.

Смертельный исход при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 5–15% от общего случая патологий. У десятой части выживших вторичное образование кератитов заканчивается ухудшением зрения или полной слепотой.

Первая помощь

Основная задача неотложной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона в догоспитальный период — восполнить потерю жидкости. Чтобы предотвратить метаболические нарушения в органах и тканях, пациенту проводят пероральную регидратацию Гидровитом, Нормогидроном или Регидрином.

Эта процедура является ранней и выполняется в первые сутки проявления симптомов болезни. При невозможности приема жидкостей через рот проводят катетеризацию и начинают внутривенное введение растворов.

Наиболее эффективным при синдроме Стивенса-Джонсона считается назначение больших доз глюкокортикостероидов в короткий промежуток времени. Манипуляция позволяет снизить чувствительность к аллергену и восстановить защитные силы организма.

лечение болезни стивенса джонсона

Какой врач занимается лечением болезни Стивенса-Джонсона?

Лечением синдрома Стивенса-Джонсона занимается дерматовенеролог. Если у пациента наблюдаются поражения половых органов, глаз или ЖКТ, к терапии подключаются другие узкие специалисты — хирург, офтальмолог, гастроэнтеролог, пульмонолог.

Диагностика

Сегодня синдром Стивенса-Джонсона считается редкой патологий. Поскольку болезнь зачастую приводит к злокачественным новообразованиям, необходимо дифференцировать (отличить) недуг от других кожных дерматозов с похожей симптоматикой.

Во время осмотра доктор собирает детальный анамнез (историю болезни), интересуется, что предшествовало синдрому Стивенса-Джонсона, какие лекарства пациент принимал, чем страдал, расспрашивает об условиях труда и жизни. Затем проводится визуальное обследование кожи и слизистых, отмечаются характерные симптомы.

Для уточнения диагноза назначаются лабораторные мероприятия:

  • биохимия крови;
  • общий анализ мочи и крови.

При синдроме Стивенса-Джонсона наиболее информативна иммунограмма, которая показывает превышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.

Лечение

Больные экссудативной эритемой требует срочного помещения в реанимационное либо ожоговое отделение. В условиях стационара проводится комплексная терапия, направленная на снижение интоксикации организма, уменьшение чувствительности к аллергену, устранения последствий поражения тканей.

Системная терапия

Пациенту с симптомами Стивенса-Джонсона отменяют прием всех препаратов, которые не являются жизненно необходимыми.

Схема лечения болезни:

  • глюкокортикостероидные средства — Дексаметазон, Преднизолон;
  • внутривенное введение растворы электролитов, солевых и, плазмозамещающих жидкостей — Натрия хлорид, Калия хлорид, Тиосульфат натрия;
  • антигистаминные препараты — Зиртек, Эриус.

При появлении бактериальных инфекций применяют цефалоспорины или макролиды под строгим контролем врача. Категорически запрещено использовать препараты пенициллинового ряда.

Наружная терапия

Наружный уход при заболевании Стивенса-Джонсона включает в себя тщательную обработку пораженных поверхностей, очищение тканей от некротических остатков.

Больному назначают аптечные антисептики:

  • перекись водорода;
  • Хлоргексидин;
  • раствор марганцовки.

Эрозии смазывают фукорцином, бриллиантином зеленым. По мере подсушивания антисептики заменяют смягчающими кремами и мазями: Адвентаном, Элокомом, Целестодермом, Локоидом.

Обработку глаз проводят 5–6 раз в сутки. Для лечения применяют Офталгель, Азеластин, в тяжелых случаях назначают Преднизолон в форме капель и мази. Полость рта орошают после каждого приема пищи, использую перекись водорода или Реополиглюкин.

В качестве гипоаллергенной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона очень эффективна диета. Она предполагает полное удаление из рациона цитрусовых, рыбы в любых разновидностях, орехов, мяса птицы, шоколада, копченостей и специй.

Слизистые половых органов обрабатывают дезинфицирующими и заживляющими средствами. На пораженные ткани 3–5 раз в сутки наносят Солкосериловую или Преднизолоновую мазь.

лечение болезни стивенса джонсона мазью солкосерил

Ошибки при лечении

Иногда при лечении больных синдромом Стивенса-Джонсона медицинские работники допускают ряд погрешностей, замедляющих выздоровление.

Основные из них:

  • назначение антибиотиков как профилактики бактериальных инфекций;
  • низкие дозы глюкокортикоидов на раннем этапе заболевания и излишне длительная гормональная терапия после устранения симптомов Стивенса-Джонсона;
  • применение препаратов кальция и витаминов.

Назначение патогенетически необоснованных средств и аллергенов может привести к непредвиденным результатам.

Осложнения

Болезнь Стивенса-Джонсона не всегда проходит бесследно и нередко заканчивается развитием тяжелых осложнений:

  • со стороны органов зрения — кератит, эрозия роговицы, слепота;
  • поражения ЖКТ — сужение (непроходимость пищевода), поражение слизистой кишечника;
  • урогенитальные болезни — острая почечная недостаточность, дисфункция тубулярных клеток почки, гинекологические воспаления у женщин и проблемы с мочеиспусканием у мужчин;
  • дефекты кожи — рубцы, шрамы;
  • патологии дыхательных путей — бронхиолит.

Подобные осложнения требуют обязательной медицинской помощи и длительного лечения.

Профилактика

Больному, перенесшему синдром Стивенса-Джонсона, указывают на недопустимость приема лекарственных средств без назначения врача, выдают руководство по непереносимости медикаментов, обучают правилам первой помощи. В домашней аптечке следует иметь преднизолон и адреналин для инъекций, антигистаминные препараты.

Профилактика болезни Стивенса-Джонсона включает в себя следующие мероприятия:

  • ведение фармакологического дневника, в котором отмечается реакция на тот или иной медикамент;
  • знание лекарств, вызывающих индивидуальную чувствительность, указание их в амбулаторной карте;
  • избегание приема сразу нескольких сильнодействующих средств;
  • строгое соблюдение дозировки и частоты применения медикаментов, внимательное прочтение инструкции.
  • При необходимости срочной хирургической операции больным с лекарственной аллергией в анамнезе следует проводить премедикацию глюкокортикоидами и антигистаминами.

Таким образом, болезнь Стивенса-Джонсона является серьезной аутоиммунной патологией, требующей ранней диагностики и срочной госпитализации. Только тщательный уход и оптимальная медикаментозная терапия помогут сохранить жизнь и здоровье.


Понравилась статья?

Рейтинг статьи

0 (голосов 0)
Смотрите также
Изменить город
Клиники Москвы